肺肉瘤样癌（PSC）是一组罕见的非小细胞肺癌，具有强侵袭性，易发生转移和复发，预后极差，通常发现时多处于晚期，错失手术时机，并对放、化疗不敏感。研究发现PSC的程序性死亡受体-1/程序性死亡受体-配体1高水平表达且大多数存在基因突变。中药具有多靶点、不良反应小、疗效好的特点，广泛应用于各种恶性肿瘤的临床治疗中，显示出良好的抗肿瘤效果。近年来，免疫治疗和靶向治疗在抗肿瘤领域取得里程碑式突破，基于此，该文旨在综述PSC的治疗方法，为治疗此类具有高恶性程度及不良预后的疾病提供新的研究方向及依据。