目的探讨原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）患者出现进展性肺纤维化（PPF）表型的危险因素并构建列线图模型，评估模型的应用价值。方法选择2019年1月至 2023年1月重庆大学附属三峡医院风湿免疫科收治的168例pSS-ILD患者为研究对象，按7∶3随机分为训练集（117例）和验证集（51例）。其中训练集患者根据诊断pSS-ILD后1年内是否出现PPF表型分为PPF组（38例）与非PPF组（79例）。另将该院2023年2月至2024年4月收治的24例pSS-ILD患者作为外部验证集对模型进行外部验证。收集入组患者的基本信息、临床症状、实验室结果、肺功能检查结果以及高分辨率CT影像特征等资料。通过单因素及多因素logistic回归分析确定pSS-ILD患者出现PPF的独立预测因子。基于这些独立预测因素构建列线图模型，采用受试者工作特征（ROC）曲线、曲线下面积(AUC)、校准曲线、HL检验以及绘制决策曲线评价模型的预测效能。结果纳入的168例pSS-ILD患者中有52例（31.0%）在诊断pSS-ILD后1年内发生PPF。单因素及多因素logistic回归分析结果显示，年龄、25羟维生素D水平、高分辨率CT纤维化评分是影响pSS-ILD患者是否发生PPF表型的独立危险因素（P<0.05）。基于以上预测因子构建列线图，内部验证显示列线图区分能力良好（AUC=0.88，95%CI：0.79~0.98），外部验证显示校准曲线预测概率与实际概率接近（HL检验χ 2=9.516，P=0.301），提示模型具有良好的一致性。结论年龄、血清25羟维生素D水平、高分辨率CT纤维化评分是影响pSS-ILD患者是否发生PPF表型的独立危险因素。根据以上3个预测因子构建的列线图模型具有良好的区分度和一致性，可为pSS-ILD患者发生PPF的临床预测提供参考。