目的探讨涎液化糖链抗原-6（KL-6）在抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）阳性幼年皮肌炎（JDM）并发肺间质病变（ILD）患儿血清中的表达情况及其临床意义。方法选取2020年1月至2023年12月安徽省儿童医院儿童风湿科收治的30例初发抗MDA5阳性JDM患儿为研究对象。根据患儿是否并发ILD分为ILD组（n=15）和无ILD组（n=15），再将ILD组中发生快速进展肺间质病变（RP-ILD）的研究对象作为RP-ILD组（n=5）。采用化学发光法检测研究对象血清KL-6水平，分析3组KL-6水平差异及其与临床指标的相关性。结果RP-ILD组KL-6水平高于ILD组（n=10）和无ILD组［1 345.22(988.40,1 744.20)U/mL vs. 578.00(441.50,845.50)U/mL vs. 278.23(145.50,345.20)U/mL］，差异有统计学意义（P＜0.05）。ILD组（n=15）治疗后KL-6水平较治疗前降低［（323.89±134.19）U/mL vs. （825.12±320.02）U/mL］，差异有统计学意义（P＜0.05）。KL-6水平与血清铁蛋白水平呈正相关（P＜0.05）。结论KL-6在抗MDA5阳性JDM并发ILD患儿血清中高表达。